Hypersomnolence et hypersomnies d'origine centrale

• L’hypersomnolence correspond à une plainte de somnolence excessive et/ou de durée de sommeil allongée.
  ⚠ La somnolence chez les jeunes enfants se manifeste souvent par une agitation excessive et une hyperactivité motrice.
• Les symptômes sont le plus souvent secondaires à une privation de sommeil mais peuvent aussi être liés à une pathologie médicale (tumeur cérébrale), un trouble psychologique (syndrôme dépressif), un trouble du sommeil (SAOS, syndrôme de mouvement périodique des jambes, retard de phase, etc...) ou la prise de substances psychotropes ou sédatives.

• Le groupe des hypersomnies d’origine centrale comprend plusieurs types de pathologies qui partagent un certain nombre de manifestations cliniques. 
• Leur diagnostic précis est difficile et relève de la spécialité. Il est nécessaire de réaliser des examens complémentaires poussés (polysomnographie en laboratoire, tests de latences multiples, enregistrement du sommeil sur 24h, prélèvement de liquide céphalo-rachidien, typages génétiques HLA) pour pouvoir les différencier. 
• Ce groupe de pathologies comprend plus particulièrement :
  • La narcolepsie de type 1
  • La narcolepsie de type 2
  • Les hypersomnies idiopathiques
  • Les hypersomnies récurrentes (dont syndrome de Klein-Levin)
• Il s’agit de troubles rares, dont la prévalence est comprise entre 0,3 et 0,5/1000 pour la narcolepsie. Elle est inconnue précisément pour les autres pathologies.
• L’âge moyen d’apparition des symptômes se situe avant l'âge de 20 ans et durant l'adolescence.

• Forte augmentation du temps de sommeil en comparaison à la moyenne pour l’âge* (plus de 2 à 3h par rapport au temps moyen pour l’âge)
• Réapparition de siestes régulières > 6 ans
• Somnolence diurne persistante > 3 mois sans perturbation du sommeil associée ou décalage de phase. Peut se manifester par :
  • Labilité émotionnelle, comportement hyperactif, baisse des performances scolaires (signes de fatigue chez l’enfant)
  • Accès de sommeil irrésistibles favorisés par les activités monotones (courts trajets en voiture, travail scolaire, repas…) 
• Réveils difficiles avec « ivresse de sommeil »
• Signes associés à la narcolepsie (inconstants) :

  Prise de poids inhabituelle et rapide +/- puberté précoce Cataplexies favorisées par les émotions (narcolepsie de type 1 uniquement) Hallucinations hypnagogiques Paralysies du sommeil

  Parasomnies trop fréquentes Mauvaise qualité de sommeil Mouvements périodiques des jambes associés

* Rappel des temps de sommeil normaux pour l’âge :

Source: M. Hirshkowitz et al. / Sleep Health 1 (2015) 233–243

• Causes centrales : 
  • Tumeurs (mode de révélation)
  • Traumatisme crânien
  • Encéphalite
  • Hydrocéphalie
  • Accident vasculaires cérébraux
  • Myasthénie
• Causes métaboliques et endocriniennes : Hypothyroïdie, diabète…
• Syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS)
• Syndrome des jambes sans repos et mouvements périodiques des jambes
• Épilepsie 
• Insuffisance de sommeil et syndrome de retard de phase
• Consommation de substances psychoactives (alcool, stupéfiants)
• Syndrome dépressif 

• Éliminer une cause d’hypersomnie secondaire
• Évaluer le trouble
  • Agenda du sommeil rempli sur 10 à 15 jours. Modèle disponible ici 
  • Illustration d’agenda du sommeil :

    

    • Méthode de remplissage :
      • Pendant 10 à 15 jours le matin au réveil (évaluation de la nuit) et le soir au coucher (évaluation de la journée)
      • Noter la date dans la colonne de gauche
      • ↓ Pour l’heure à laquelle la personne se met au lit (même si l’endormissement n’est pas immédiat)
      • Hachurer les heures de sommeil au cours de la nuit
      • ↑ pour l’heure de lever 
      • En cas de lever durant la nuit/sieste durant la journée, réutiliser le même système pour chaque lever/coucher et chaque période de sommeil
      • Vous pouvez consigner les remarques éventuelles dans la colonne de droite
      • « S » pour les périodes de somnolence durant la journée 
  • Questionnaires d’évaluation subjective de la somnolence adaptés à l’enfant : PDSS (Echelle Pédiatrique de Somnolence Diurne)
• Orienter vers un spécialiste du sommeil pour la prise en charge et la réalisation des examens complémentaires :
  • Polysomnographie : mise en évidence d’un endormissement en phase de sommeil paradoxal, recherche de troubles du sommeil associés
  • TILE (Test Itératif de Latence d’Endormissement) en laboratoire de sommeil) : Seuil d’endormissement pathologique si inférieur à 8 minutes
  • Dosage de l’hypocrétine-1 dans le liquide céphalo-rachidien si nécessaire

• Pathologie chronique : Prise en charge au long cours dans un centre de référence.
• Pluridisciplinaire : Prise en charge psychologique, diététique et nutritionnelle, académique, suivi médical régulier 
• Accompagnement et éducation familiale
• Aménagements du temps scolaire avec mise en place de projets pédagogiques individualisés adaptés aux besoins de l’enfant (intégration de siestes par exemple)
• Traitements pharmacologiques psychostimulants au long cours 

1.     Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) : Narcolepsie de type 1 et 2 Argumentaire [Internet]. [cité 3 janv 2022]. Disponible ici
2.     American Academy of Sleep Medicine, Société Française de Recherche et Médecine du Sommeil. Classification Internationale des Pathologies du Sommeil. Traduite de L’International Classification of Sleep Disorders third version. 3ème Edition. 2014. 
3.     Franco P, Inocente C, Guignard-Perret A, Raoux A, Christol N, Lin JS. L’enfant et l’adolescent hypersomniaque : diagnostic et prise en charge. 2013;16:13. 
4.     Arnulf I, Lecendreux M, Franco P, Dauvilliers Y. Le syndrome de Kleine-Levin. Revue Neurologique. Août 2008;164(8‑9):658‑68.
5.     Dauvilliers Y. Les troubles du sommeil. Elsevier Health Sciences; 2019. 457 p. 
6.     Orphanet: Hypersomnie idiopathique [Internet]. [cité 23 janv 2022]. Disponible ici
7.     Orphanet: Narcolepsie de type 1 [Internet]. [cité 23 janv 2022]. Disponible ici
8.     Orphanet: Narcolepsie de type 2 [Internet]. [cité 23 janv 2022]. Disponible ici
9.     Synthèse à destination du médecin traitant. Extraite du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Narcolepsie de type 1 et 2 [Internet]. [cité 3 janv 2022]. Disponible ici
10.    Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Narcolepsie de type 1 et 2. Texte [Internet]. [cité 3 janv 2022]. Disponible ici 
11.     Consensus. Hypersomnolence : évaluation et limites nosographiques [Internet]. [cité 24 janv 2022]. Disponible ici 
12.    Consensus. Narcolepsie de types 1 et 2. Quel bilan pour le diagnostic et le suivi ? [Internet]. [cité 24 janv 2022]. Disponible ici